晚發型失智症,一種新型的失智症
15%到20%的阿茲海默症患者實際上患有晚發型失智症。這是一種失智症,直到現在,由於臨床表現相似,一直被誤診為阿茲海默症。專家預計,這種疾病的發病率在未來幾年將會增加。
這種疾病主要影響老年人。如同阿茲海默症一樣,晚發型失智症會導致記憶喪失和無法進行日常活動。在本文中,我們將分享它們的差異和最重要的特點。
晚發型失智症是什麼?
晚發型失智症是一種蛋白質病變,也就是說這是某些蛋白質的改變引起的疾病。它引起的失智症與阿茲海默症引起的失智症非常相似。
晚發型(LATE)的全名是「邊緣系統為主的年齡相關TDP-43腦病變」(limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy)。它與阿茲海默症的區別之一是,改變的大腦蛋白質是TDP-43。在阿茲海默症的病例中,TAU和β-類澱粉斑塊的功能異常。
蛋白質TDP-43負責大腦中的基因表達。這些「嚴重折疊」蛋白質的累積是導致這種疾病的原因。「嚴重折疊」蛋白質是指那些形狀與正常蛋白質不同的蛋白質。
過度改變的蛋白質會產生神經毒性神經系統退化。在85歲以上的人中,有25%的人因為這種蛋白質的充分變化而導致症狀。
這種疾病會影響哪些人?
另一個值得一提的區別是,患阿茲海默症的可能性不會隨著年齡而不斷增加。不過晚發型失智症的風險確實存在,尤其是80歲以後。
之所以選擇縮寫LATE,是因為它也用來定義病理學的特徵。女性患這種疾病的風險越來越大,因為現在她們的預期壽命比男性高。
由於80歲以上老年人的數量在未來幾年會上升,因此這種疾病的發病率也會上升。所以晚發型失智症可能在未來幾年成為一個公共衛生問題。
晚期癡呆如何診斷?
近年來,由於診斷技術的進步,TDP-43蛋白的鑑定更加精確。目前診斷阿茲海默症最精確的技術是腦脊液中生物標記物的研究。
這些標記物是我們前面提到的TAU和β-類澱粉斑塊。另一種診斷技術是使用醫學影像(例如正子斷層照影)來發現這些蛋白質在大腦中的累積。
然而,多數時候,阿茲海默症的診斷是根據症狀和臨床表現。醫生很少要求做這些生化檢查來確認阿茲海默症。因此一些被診斷為阿茲海默症的人實際上患有晚發型失智症。
對於晚發型失智症,我們的目標是應用與阿茲海默症相同的技術,但尋找TDP-43蛋白。足够數量TDP-43蛋白的存在,表示罹患晚發型失智症。
這種疾病的症狀
晚發型失智症的症狀比其他類型的失智症發展更慢。最近的研究指出這種疾病分三個階段發展。
這些階段是根據受影響的大腦部位,產生更多的不適感。這些階段包括:
- 第一階段。扁桃體受影響。在這個階段,患者會注意到微妙的情緒變化。情緒波動可能伴隨激動甚至是攻擊性的爆發而發生。
- 第二階段。海馬迴受影響。當這個部位受影響時,開始出現記憶喪失的徵兆。雖然這不是第一階段,但這是患者開始就醫的主因。
- 第三階段。額內廻受影響。它表現為行為和舉止的改變,患者很難過正常的生活。這類似阿茲海默症晚期。
重要性和結論
目前,這種新疾病的發現不會導致迄今已知的失智症診斷和治療發生變化。然而,它開闢了新的研究領域。
更準確瞭解這些疾病的病因,可以為每種疾病的治療提供未來的發展方向。
目前,這類疾病仍無有效的治療方法。但治療方法將變得更加重要,因為正如我們前面討論的,專家預計這種疾病的發病率將在未來幾年增加。
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