什麼是全身性紅斑狼瘡？
全身性紅斑狼瘡是一種風濕性疾病（一種影響皮膚和結締組織的疾病），這是一種典型的自體免疫性疾病。
這是一種自體免疫性疾病，最典型的特徵是自身抗體的存在。也就是說，患者免疫系統產生的抗體「攻擊」自己身體的細胞。
在紅斑性狼瘡的情況下，這些自身抗體的最終結果，是出現在器官和組織上的病變。
因此這種疾病被認為是「全身性疾病」或「非器官特異型」。
這是一種慢性疾病，會出現緩解交替期和症狀加重期。
盛行率
全身性紅斑狼瘡影響較多的女性（10：1）及黑人（3：1）。罹患此疾病的直系親屬比其他族群的風險更大。
年齡在20歲到40歲之間的患者，佔病例數高達65%。
病因
疾病的確切原因仍不清楚，雖然似乎可以確定的是，病因是多方面的。
一系列遺傳、荷爾蒙和環境因素影響免疫系統，最終導致該疾病的典型臨床表現。
免疫系統的「遺傳易感性」表示什麼？
一個人的免疫系統不會因為其易感性而引發異常反應。
這種易感性來自感受性基因的存在（與疾病間接相關的基因，讓那些擁有疾病的基因更具有罹患疾病的可能性）和保護性基因的缺乏。
這些因素增加了對外部或內部因素免疫反應的修正。
當反應過程太長時，就會進行自體免疫。
決定因素
遺傳因素
全身性紅斑狼瘡與HLA – DR3和HLA – DR2及補體系統的編碼成分基因（與缺乏C2和C4有關）有顯著的關聯
人類白血球抗原（HLA）是體內所有細胞中的分子。這些分子讓免疫系統得以區分自體細胞（不攻擊）和其他細胞（攻擊）。
補體系統來自分子，其目的是消除任何其他外來細胞。
荷爾蒙因素
生育年齡女性的全身性紅斑狼瘡罹病率高於男性，可能是因為性荷爾蒙與該疾病有關聯。
因此，病患的荷爾蒙（雌激素、黃體激素、催乳素、睪固酮）和其他療法（荷爾蒙替代療法或避孕藥），似乎在疾病中扮演關鍵的角色，但醫學界對這方面的影響尚無共識。
環境因素
一些環境因素似乎有觸發或强化全身性紅斑狼瘡的能力。
- 紫外線輻射，與光敏性（對陽光的不良反應）有關，此為該疾病的症狀，以及長期暴露在陽光下的發病。
- 病毒感染，例如人類皰疹毒第四型或反轉錄病毒。
- 藥物誘導，其症狀可能是由於某些藥物影響免疫系統。例如普魯卡因胺（抗心律不整藥）或肼屈嗪（用於治療高血壓）等藥物。
病原體
最終的結果是身體組織中免疫複合物的產生和沉積（免疫複合物是由抗原-抗體結合產生的分子）。
這種沉積是產生組織損傷的主要機制之一，伴隨來自異常免疫反應的發炎和細胞凋亡（細胞死亡）過程。
全身性紅斑狼瘡
一般症狀（95%）：疲勞、食慾不振、體重減輕，整體不適、關節持續疼痛。
肌肉骨骼症狀（95%）：主要由肌肉和關節疼痛組成，這些是最常見的症狀。
皮膚病變（80%的病例）：一半以上的紅斑性狼瘡患者有光敏性，皮膚損害可能有三種方式：
- 急性皮膚型紅斑狼瘡（50%）：這是此疾病最具特色的一種病變，臉部紅斑（臉部紅腫）呈蝶形，不會留下傷疤，其出現與陽光和新的發病有關。有時候可能伴隨其他部位的紅疹（頸部、肩部、手臂…）。
- 亞急性皮膚型紅斑狼瘡（10%）：陽光曝曬後，頸部和肩部出現對稱性水皰。雖然可能會留下皮膚變色，但不會留下疤痕。
- 慢性皮膚型紅斑狼瘡（30%）：幾乎一半的患者在口腔粘膜和鼻腔中出現類似潰瘍的病變。
血液改變（80%）：最常見的是慢性貧血。
神經症狀：例如頭痛、憂鬱、焦慮、痙攣…
肺部症狀：一半患者有此症狀。最常見的是胸膜炎，最嚴重的是大量肺泡出血（幸好是非常罕見的）。
心臟症狀：最常見的是心包膜炎。
狼瘡性腎炎：這種疾病影響了一半的病人，是一個不好的徵兆。
許多其他症狀也可能存在，取決於受影響的器官，例如流產，角膜結膜炎…
紅斑性狼瘡的診斷
紅斑性狼瘡的最典型症狀是ANA自身抗體（抗核抗體）的出現，在80-90%的患者中發現這種抗體。
- ANA不是只出現在紅斑性狼瘡，也出現在其他自體免疫性疾病。
- 即使有紅斑性狼瘡，這些抗體也可能不存在。ANA陰性患者（10-20%）可能出現雷諾氏症。
- 在ANA中，抗DNA DS只出現於紅斑性狼瘡。
