一個無癌村莊的秘密

08 六月, 2019
這個村莊的居民無人曾罹患癌症,但他們卻飽受一種名為萊倫氏侏儒症的疾病之苦。身體停止生長、細胞分裂速度緩慢,卻也使他們對癌症免疫。

現今,癌症的治療無疑是人類社會一大課題。科學家試圖瞭解癌症的機制,希望能掌握更多治療方法。

假如跟你說,世上有一個地方,有著一群“特殊”的人,從來不為癌症所擾,你可能不會相信。

本文中,我們將邀您來認識此一得天獨厚的村落:位於南美洲厄瓜多共和國,洛哈省的卡班巴峽谷(Valley of Vilcabamba)–一個沒有癌症的村莊。

沒有癌症的村莊

居住在這的居民,都罹患一種特殊的疾病:萊倫氏侏儒症候群

萊倫氏侏儒症候群(以下簡稱萊倫氏症)是一種罕見的遺傳疾病,它導致患者的生長停滯;然而,這種疾病卻讓患者對癌症或糖尿病100%免疫。

讓我們進一步瞭解背後的故事。

萊倫氏症患者:全球僅350名

萊倫氏症,於1950年代初期,由著名以色列拉朗醫師(Zvi Laron)首度發現。他對厄瓜多共和國內的一個小村莊的居民相當感興趣。

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他們體型嬌小,卻有著極佳的健康狀況:這種疾病的患者能隨心所欲的飲食,卻不用擔心罹患糖尿病。若追溯到他們的祖先,發現他們從來沒有任何人罹患過癌症。

經過30多年的研究,Zvi Laron醫師於2001年發表了關於這種疾病的機制、研究結果。以下是他的發現:

  • 全球罹患萊倫氏症的人共有350人。他們大部分居住在厄瓜多共和國–洛哈省–卡班巴峽谷,其餘有少數居住在以色列及地中海國家。
  • 此疾病患者體型相當嬌小:很少超過三英尺高(90公分)。
  • 患者還具有某種特徵:他們體內的生長激素(growth hormones, GH)的作用路徑出現某種問題。

雖然萊倫氏症患者體內的GH能正常分泌,基因卻導致他們體內缺乏另一種激素IGF-1(此激素與胰島素密切相關),缺乏會導致GH在體內的不正常分佈。

  • 當父母雙方都攜帶該基因,子代才會罹患萊倫氏症。

萊倫氏症–對癌症及糖尿病免疫

體型嬌小,卻不致影響日常生活。除此之外,他們不會罹患任何內、外部身體疾病。

如此健康的身體,令許多醫生為之驚奇。即使其中有許多人未注重飲食,例如常攝取高脂肪、油炸或含糖的食物,卻不會導致糖尿病或癌症。

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自萊倫氏症被發現以來,沒有任何一個患者被診斷出糖尿病或癌症。原因可能是:

  • 特殊的肝臟機能以及IGF-1激素(前述能減緩GH釋出的荷爾蒙),是其關鍵。
  • IGF-1在常人幼兒時期的生長發育過程中扮演重要的腳色。一般人即使成年之後,IGF-1還會正常地釋出,促使人體的細胞進行分裂–這也和癌細胞的生長息息相關。
  • 然而,因為體內缺乏IGF-1激素,萊倫氏症患者全身各器官組織對體內分泌之胰島素的反應相當敏感,這使他們的糖尿病症狀得以被延緩,還獲得其他各種代謝疾病的免疫能力。
  • 對萊倫氏症患者來說,最大的問題是在他們的幼年時期–身體無法正常地發育。
  • 然而在成年之後,IGF-1激素的缺陷卻成為病人的保護,尤其是癌症、糖尿病等當今常見的疾病。

醫療的挑戰 & 萊倫氏症患者的未來

儘管對癌症及糖尿病免疫,萊倫氏症患者的生活也不輕鬆。

歷史學家認為,這群人源自西班牙裔猶太人的後代,在十六世紀,他們皈依成為基督徒後,舉家搬遷到南美洲。

然而,他們經常得面對社會的各種嘲笑及汙名。

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如今,科學家試圖瞭解IGF-1激素在人體的運作機制,希望能效仿它的路徑,研發出能夠預防或減緩癌症病情的藥物。

目前這項研究仍在實驗室中測試。

3-醫生

另一方面,對於飽受萊倫氏侏儒症之苦的患者,也出現一絲曙光。孩提時期若被診斷出萊倫氏症,病人可以選擇施打合成的IGF-1激素。 然而,這個療程所費不貲:每年要價約2萬美元。

可想而知,沒有人能負擔這樣的費用。即使如此,我們仍預祝–這個免於癌症村莊的居民,能夠擁有美好的前程,亦能幫助醫學的發展,找出治療癌症的契機。

 

  • Klinger, B., & Laron, Z. (1995). Three year IGF-I treatment of children with Laron syndrome. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, 8(3), 149-158.
  • Laron, Z. (1999). Natural history of the classical form of primary growth hormone (GH) resistance (Laron syndrome). Journal of pediatric endocrinology & metabolism: JPEM, 12, 231-249.
  • Laron, Z., Kauli, R., Lapkina, L., & Werner, H. (2017). IGF-I deficiency, longevity and cancer protection of patients with Laron syndrome. Mutation Research/Reviews in Mutation Research, 772, 123-133.
  • Janecka, A., Kołodziej-Rzepa, M., & Biesaga, B. (2016). Clinical and molecular features of Laron syndrome, a genetic disorder protecting from cancer. in vivo, 30(4), 375-381.