什麼是全身性紅斑狼瘡?

· 十月 11, 2018
全身性紅斑狼瘡是典型的自身免疫性疾病,閱讀本文以瞭解更多關於這種疾病的資訊。

全身性紅斑狼瘡是一種風濕性疾病(一種影響皮膚和結締組織的疾病),這是一種典型的自體免疫性疾病

這是一種自體免疫性疾病最典型的特徵是自身抗體的存在。也就是說,患者免疫系統產生的抗體「攻擊」自己身體的細胞。

在紅斑性狼瘡的情況下,這些自身抗體的最終結果,是出現在器官和組織上的病變

因此這種疾病被認為是「全身性疾病」或「非器官特異型」。

這是一種慢性疾病,會出現緩解交替期和症狀加重期。

盛行率

全身性紅斑狼瘡影響較多的女性(10:1)及黑人(3:1)。罹患此疾病的直系親屬比其他族群的風險更大。

年齡在20歲到40歲之間的患者,佔病例數高達65%。

病因

疾病的確切原因仍不清楚,雖然似乎可以確定的是,病因是多方面的

一系列遺傳、荷爾蒙和環境因素影響免疫系統,最終導致該疾病的典型臨床表現。

免疫系統的「遺傳易感性」表示什麼?

一個人的免疫系統不會因為其易感性而引發異常反應。

這種易感性來自感受性基因的存在(與疾病間接相關的基因,讓那些擁有疾病的基因更具有罹患疾病的可能性)和保護性基因的缺乏

自體免疫

這些因素增加了對外部或內部因素免疫反應的修正。

當反應過程太長時,就會進行自體免疫。

決定因素

遺傳因素

全身性紅斑狼瘡與HLA – DR3和HLA – DR2及補體系統的編碼成分基因(與缺乏C2和C4有關)有顯著的關聯

人類白血球抗原(HLA)是體內所有細胞中的分子。這些分子讓免疫系統得以區分自體細胞(不攻擊)和其他細胞(攻擊)。

補體系統來自分子,其目的是消除任何其他外來細胞。

荷爾蒙因素

生育年齡女性的全身性紅斑狼瘡罹病率高於男性,可能是因為性荷爾蒙與該疾病有關聯。

因此,病患的荷爾蒙(雌激素、黃體激素、催乳素、睪固酮)和其他療法(荷爾蒙替代療法或避孕藥),似乎在疾病中扮演關鍵的角色,但醫學界對這方面的影響尚無共識。

環境因素

一些環境因素似乎有觸發或强化全身性紅斑狼瘡的能力。

  • 紫外線輻射,與光敏性(對陽光的不良反應)有關,此為該疾病的症狀,以及長期暴露在陽光下的發病。
  • 病毒感染,例如人類皰疹毒第四型或反轉錄病毒
  • 藥物誘導,其症狀可能是由於某些藥物影響免疫系統。例如普魯卡因胺(抗心律不整藥)或肼屈嗪(用於治療高血壓)等藥物。

病原體

最終的結果是身體組織中免疫複合物的產生和沉積(免疫複合物是由抗原-抗體結合產生的分子)。

組織

這種沉積是產生組織損傷的主要機制之一,伴隨來自異常免疫反應的發炎和細胞凋亡(細胞死亡)過程。

全身性紅斑狼瘡

一般症狀(95%):疲勞、食慾不振、體重減輕,整體不適、關節持續疼痛

肌肉骨骼症狀(95%):主要由肌肉和關節疼痛組成,這些是最常見的症狀。

皮膚病變(80%的病例):一半以上的紅斑性狼瘡患者有光敏性,皮膚損害可能有三種方式:

  1. 急性皮膚型紅斑狼瘡(50%):這是此疾病最具特色的一種病變,臉部紅斑(臉部紅腫)呈蝶形,不會留下傷疤,其出現與陽光和新的發病有關。有時候可能伴隨其他部位的紅疹(頸部、肩部、手臂…)。
  2. 亞急性皮膚型紅斑狼瘡(10%):陽光曝曬後,頸部和肩部出現對稱性水皰。雖然可能會留下皮膚變色,但不會留下疤痕。
  3. 慢性皮膚型紅斑狼瘡(30%):幾乎一半的患者在口腔粘膜和鼻腔中出現類似潰瘍的病變

血液改變(80%):最常見的是慢性貧血

神經症狀:例如頭痛、憂鬱、焦慮、痙攣…

肺部症狀:一半患者有此症狀。最常見的是胸膜炎,最嚴重的是大量肺泡出血(幸好是非常罕見的)。

心包膜炎

心臟症狀:最常見的是心包膜炎

狼瘡性腎炎:這種疾病影響了一半的病人,是一個不好的徵兆。

許多其他症狀也可能存在,取決於受影響的器官,例如流產,角膜結膜炎…

紅斑性狼瘡的診斷

紅斑性狼瘡的最典型症狀是ANA自身抗體(抗核抗體)的出現,在80-90%的患者中發現這種抗體。

  • ANA不是只出現在紅斑性狼瘡,也出現在其他自體免疫性疾病。
  • 即使有紅斑性狼瘡,這些抗體也可能不存在。ANA陰性患者(10-20%)可能出現雷諾氏症
  • 在ANA中,抗DNA DS只出現於紅斑性狼瘡。